Śródmiąższowe choroby płuc (ILD) to grupa rzadkich i w większości nieuleczalnych, około 200 różnych jednostek chorobowych, które atakują śródmiąższ, czyli tkanki otaczające pęcherzyki płucne. Prowadzą do bliznowacenia tkanki płucnej i stopniowego pogarszania funkcji oddechowych. Eksperci wskazują, że niezależnie od przyczyny ich wystąpienia (mogą pojawić się samoistnie, w następstwie narażenia na czynniki ryzyka lub być wywołane inną chorobą, np. autoimmunologiczną), choroby te prowadzą do uszkodzenia płuc, a rokowanie bywa równie poważne, jak w przypadku niektórych nowotworów.

Problematyczna diagnoza

- U mojej mamy, która choruje też na reumatoidalne zapalenie stawów, diagnoza IPF (idiopatyczne włóknienie płuc - jedna z postaci ILD) była zupełnie przypadkowa. Z tego, co wiem od naszych pacjentów, diagnozę stawia się często właśnie przy okazji innych chorób. Dużym problemem dla chorego jest też rozeznanie się w tym, co ma dalej robić i do kogo się skierować. To często osoby starsze, z wielochorobowością. A zwykle potrzebny jest im rehabilitant, fizjoterapeuta, reumatolog i pulmonolog - wyjaśnia Agnieszka Pilewska-Ślączko. Droga do diagnozy bywa długa, a jakość życia w tym czasie znacznie spada. - Przydałaby się karta podobna do tej, jaką mają pacjenci onkologiczni, która pokaże, w którą stronę pacjent ma iść, żeby nie gubił się w gąszczu procedur - dodaje Pilewska-Ślączko.

Jak wynika z opublikowanego kilka dni temu raportu "Pacjent ze śródmiąższową chorobą płuc w Polsce. Bieżące wyzwania w diagnostyce i opiece nad chorymi oraz rekomendacje poprawy sytuacji", poczucie zagubienia, z jakim mierzą się pacjenci, jest efektem bardzo złożonego problemu. Składają się na niego między innymi niedoszacowanie skali zjawiska, brak jasno wytyczonej ścieżki diagnostycznej czy trudności w dostępie do rehabilitacji oddechowej.

Dowiedz się więcej:

Jedz je, aby mieć zdrowsze płuca

METEO

Poprawa diagnostyki

Według ekspertów, aby przyspieszyć diagnostykę zmian śródmiąższowych w płucach, warto skorzystać z niskodawkowej tomografii komputerowej, na którą skierowanie mogą wystawiać lekarze rodzinni. Narzędziem wspierającym diagnostykę w zakresie ILD może być także bilans zdrowotny, w ramach którego można zlecać dodatkowe badania. Eksperci apelują też o ustalenie jasnych zasad przepływu pacjentów pomiędzy lekarzem rodzinnym, pulmunologiem i ośrodkiem leczenia. W ten sposób udałoby się rozwiązać problem, jakim jest nawet kilkunastomiesięczny czas oczekiwania na pierwszą wizytę u pulmonologa.

Ważne jest jednak też to, by lekarz pierwszego kontaktu wiedział, że powinien pogłębić diagnostykę, bo pacjent może się zmagać z ILD. Autorzy przytaczanego już wcześniej raportu wskazują więc, że ważna jest edukacja - zarówno lekarzy, a szczególnie specjalistów pulmonologów, reumatologów i lekarzy rodzinnych, jak i samych pacjentów.

- Lekarze rodzinni są pierwszym kontaktem dla pacjentów, dlatego kluczowe jest, abyśmy mieli narzędzia, które pomogą nam rozpoznać niepokojące objawy, takie jak przewlekły kaszel czy duszność - dodaje dr n. med. Aleksander Biesiada, wiceprezes Polskiego Towarzystwa Medycyny Rodzinnej. W ocenie ekspertów, można wykorzystać gotowe rozwiązania, takie jak "Karta diagnostyczna pacjenta z podejrzeniem śródmiąższowej choroby płuc". Warto byłoby ją jednak wdrożyć w systemach informatycznych lekarzy rodzinnych w POZ.

Dowiedz się więcej:

Ten problem może dotyczyć nawet małych dzieci. Teraz łatwiej go wykryć

Chorzy poza systemem

Leczenie ILD polega na spowolnieniu lub zahamowaniu rozwoju choroby. Im wcześniej zostanie rozpoczęte, tym większe są szanse na dłuższe utrzymanie dobrej jakości życia. "Choroba nieleczona nie rokuje pozytywnie. Potwierdzają to dane sprzed okresu, gdy wprowadzone zostało obecne leczenie, zgodnie z którymi pacjenci z IPF przeżywali średnio 2-3 lata" - czytamy w raporcie.

Nowoczesne leczenie jest w Polsce dostępne dzięki dwóm programom lekowym. Eksperci uważają jednak, że liczba leczonych pacjentów nie odpowiada faktycznej liczbie chorych w naszym kraju. Podczas gdy w obu programach lekowych terapię otrzymuje około 6 tysięcy chorych, szacunki mówią, że jest ich w Polsce znacznie więcej - nawet 27 tysięcy. - Bez odnalezienia tych chorych nie będziemy w stanie ich efektywnie leczyć - podkreśla dr n. med. Małgorzata Czajkowska-Malinowska, konsultant krajowa w dziedzinie chorób płuc, prezes Polskiego Towarzystwa Chorób Płuc.

Zdaniem ekspertów, to "zagubienie" pacjentów w systemie ma różne oblicza. Problemem może być na przykład to, że chory uskarża się na przewlekły kaszel, a lekarz rodzinny proponuje mu tylko leczenie objawowe, nie kierując go na pogłębioną diagnostykę. Wielu pacjentów dostaje natomiast skierowanie do pulmonologa, ale czekają miesiącami w kolejce. Inni wędrują od specjalisty do specjalisty, ale długo nie trafiają do tego właściwego. Najbardziej dramatyczna sytuacja ma miejsce wtedy, kiedy chorzy umierają z powodu niewydolności serca lub niewydolności oddechowej, a właściwej diagnozy nigdy nie było im dane usłyszeć.

Prof. dr hab. n. med. Brygida Kwiatkowska, konsultant krajowa w dziedzinie reumatologii, podkreśla, że w samym reumatoidalnym zapaleniu stawów (RZS), które jest najczęstszą zapalną chorobą tkanki łącznej, zmiany śródmiąższowe w płucach występują nawet u 10 proc. pacjentów. - Podobnie jest w innych jednostkach - zespole Sjögrena, zapaleniach mięśni, twardzinie układowej. To oznacza, że tysiące pacjentów w Polsce może wymagać specjalistycznej opieki pulmonologicznej. Tymczasem wielu z nich nie jest nawet świadomych zagrożenia. A to właśnie odpowiednie leczenie jest w stanie istotnie wpłynąć na wydłużenie czasu przeżycia oraz podniesienie jakości życia chorego - dodała.

Niezbędna rehabilitacja

Według ekspertów ważne jest nie tylko szybsze diagnozowanie i skuteczniejsze włączanie pacjentów do nowoczesnego leczenia. Niezwykle istotna jest też regularna rehabilitacja, która poprawia jakość życia, ale też pozwala je wydłużyć. Lekarze proszą o wdrożenie jasnych wytycznych w zakresie rehabilitacji oddechowej, a także o dostęp do turnusów rehabilitacyjnych dla każdego pacjenta z rozpoznaną ILD. - Obowiązujący obecnie co najmniej sześciotygodniowy cykl rehabilitacyjny bywa trudny do realizacji ze względu na niedofinansowanie programów i niewystarczającą liczbę ośrodków. Ostatecznie pacjenci albo zupełnie nie korzystają z tej formy terapii (z uwagi na brak właściwego ośrodka w pobliżu ich miejsca pobytu), albo czekają bardzo długo na włączenie do programu lub też korzystają z niego w ograniczony sposób. To alarmujący sygnał, który powinien skłonić decydentów do refleksji nad systemowymi zmianami w finansowaniu tej formy leczenia - podkreśla mgr Agata Gładzka, specjalista fizjoterapii.

Eksperci apelują również o zwiększenie dostępności przenośnych źródeł tlenu w ramach Domowego Leczenia Tlenem. - Bardzo ważny jest dostęp do terapii tlenowej - do koncentratorów przenośnych, które pozwalają wyjść z domu, do kina, teatru czy na spacer. Chodzi o to, żeby dać dostęp pacjentowi dostęp do tego co ułatwi mu życie. Też ważne są też codzienne spacery i aktywność fizyczna, mimo że ciężko jest czasem przełamać ból i zniechęcenie. Chodzi o wsłuchiwanie się w siebie: że jeszcze mogę, jeszcze dam radę. I ważne jest wsparcie osób bliskich - podkreśla Pilewska-Ślączko.