Mirosław Różański o chorobie dowiedział się w 2021 roku. Otwarcie mówił o niej w mediach i angażował się w akcje edukacyjne. Zmarł 24 sierpnia w wieku 63 lat.
- Rozmawialiśmy o szpiczaku, nowych terapiach i nadziei, jaką daje postęp medycyny. Generał zdecydował się mówić publicznie o swojej chorobie i zrobił ogromnie dużo dobrego dla innych pacjentów - wspomina w rozmowie z tvn24.pl prof. Krzysztof Giannopoulos, specjalista hematolog, prezes Polskiego Towarzystwa Hematologicznego i Transfuzjologicznego, dyrektor Centrum Wsparcia Badań Klinicznych i kierownik Zakładu Hematoonkologii Doświadczalnej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie.
Postęp w onkologii jest dziś ogromny, jednak u każdego pacjenta ta sama choroba przebiega inaczej. - Wiemy, że mediany przeżycia się wydłużają, ale jako lekarz powtarzam: medycyna to nie matematyka. Mediana nie oznacza, że każdy pacjent będzie żył dokładnie tyle samo - podkreśla hematolog.
Objawy szpiczaka plazmocytowego - dlaczego diagnostyka zostaje w tyle?
Szpiczak plazmocytowy to złośliwy nowotwór układu krwiotwórczego, który polega na niekontrolowanym namnażaniu się komórek plazmatycznych (plazmocytów) w szpiku kostnym. Niszczy kości, uszkadza nerki i wywołuje anemię. Na początku nie wysyła jasnego sygnału. Chorzy mają średnio 70-71 lat, przez co pierwsze objawy najłatwiej zrzucić na karb starzenia się.
- O ile w leczeniu widzimy ogromny postęp, to diagnostyka od lat właściwie stoi w miejscu. Ta choroba zaczyna się bardzo podstępnie. Najczęstsze objawy, czyli bóle kości, częstsze infekcje czy osłabienie, łatwo przypisać innym problemom zdrowotnym - wyjaśnia prof. Giannopoulos. - Dopiero zestawienie tych objawów z wykryciem nieprawidłowego białka monoklonalnego pozwala nam skierować diagnostykę we właściwą stronę.
Ból pleców u seniora trudno od razu uznać za alarm onkologiczny. - Na kręgosłup skarży się co najmniej połowa społeczeństwa. Szpiczak to rzadki nowotwór, w Polsce rozpoznaje się go u około 2,5 tysiąca osób rocznie. Dopiero gdy wyniki podstawowych badań zaczynają niepokoić albo ból nie mija i nie da się go prosto wyjaśnić, trzeba natychmiast pogłębić diagnostykę - tłumaczy hematolog.
Wyniki badań laboratoryjnych: morfologia, OB, CRP
Szpiczaka nie da się rozpoznać na podstawie samej morfologii krwi, choć u większości pacjentów obserwuje się normocytarną niedokrwistość, czyli obniżony poziom hemoglobiny przy prawidłowej wielkości czerwonych krwinek. - Niedokrwistość powinna być diagnozowana, ale może prowadzić do wielu różnych rozpoznań, wśród których szpiczak nie jest najczęstszym. Jeżeli jednak spojrzymy na pacjentów z już rozpoznaną chorobą, to rzeczywiście znaczna większość z nich ma niedokrwistość - mówi prof. Giannopoulos.
Czujność powinna wzbudzić rozbieżność między OB (Odczyn Biernackiego) a CRP (białko C-reaktywne). Zależność tę wykorzystuje kalkulator ryzyka stworzony przez Polską Grupę Szpiczakową. - Chcieliśmy pokazać, że OB nie zawsze jest wskaźnikiem zapalenia. CRP wiąże się z infekcją, natomiast OB pokazuje też nieprawidłowości we frakcjach białek osocza. Jeśli pojawia się tam białko monoklonalne, OB może się podwyższyć - tłumaczy hematolog.
Wysokie wartości wcale nie muszą być trzycyfrowe. - Istnieje mit, że trzycyfrowe OB oznacza nowotwór. U większości pacjentów jest ono podwyższone, ale dwucyfrowe. Jeśli rośnie przy prawidłowym CRP, może to być znak, że coś dzieje się z białkami. Wtedy diagnostykę należy rozszerzyć o ocenę białka monoklonalnego - zaznacza ekspert.
Zastosowanie kalkulatora ryzyka dziesięciokrotnie zwiększyło w Polsce skuteczność wykrywania białka monoklonalnego. W codziennej diagnostyce lekarze często jednak zapominają o tradycyjnym OB, bo na wynik trzeba poczekać godzinę lub dwie. - Badanie CRP trwa zaledwie kilka minut, ale nie pokaże zaburzeń białkowych tak dobrze jak odczyn Biernackiego - podsumowuje prof. Giannopoulos.
Stan przednowotworowy: czym są MGUS i szpiczak tlący?
Obecność białka monoklonalnego nie oznacza od razu aktywnego nowotworu. Często wskazuje na stan przednowotworowy, taki jak MGUS (gammapatia monoklonalna o nieokreślonym znaczeniu). Dotyczy on około jednego procenta populacji, a ryzyko progresji wynosi jeden procent rocznie. - Zawsze tłumaczę to pacjentom na przykładzie. Jeśli 70-letnia kobieta ma MGUS, a średnia długość życia kobiet wynosi około 83 lat, to statystycznie ryzyko, że rozwinie się szpiczak, wynosi około 12 procent. U zdecydowanej większości do tego nie dojdzie - wylicza hematolog.
Inaczej jest przy szpiczaku tlącym. To też faza bezobjawowa, ale w wariancie wysokiego ryzyka prawdopodobieństwo konieczności wdrożenia leczenia w ciągu dwóch lat sięga aż 70 proc.
Szpiczak potrafi też przybierać nietypowe formy. Około 20 proc. pacjentów zmaga się z tzw. chorobą łańcuchów lekkich, gdzie tradycyjny wzrost OB może nie wystąpić. Zdarza się też rzadka postać niewydzielająca - wtedy komórki nowotworowe ukrywają się w szpiku, choć we krwi nie ma białka monoklonalnego.
Nowoczesne metody leczenia szpiczaka: przeciwciała i CAR-T
Mimo trudności diagnostycznych, hematologia zrobiła w ostatnich latach ogromny krok naprzód. Największy przełom widać obecnie w terapiach, a profesor Giannopoulos wskazuje na trzy kluczowe kierunki. Pierwszym jest wyraźne odejście od klasycznej chemioterapii. Pozostaje ona potrzebna głównie przy autologicznym przeszczepieniu szpiku, jednak u pacjentów niekwalifikujących się do transplantacji oraz w leczeniu nawrotów jej rola zdecydowanie zmalała.
Kolejny krok to wprowadzenie przeciwciał monoklonalnych anty-CD38, takich jak daratumumab, stosowanych już od pierwszej linii terapii. Ostatnim obszarem są nowoczesne immunoterapie, do których zaliczają się przeciwciała dwuswoiste oraz technologia CAR-T. - W Polsce zaczęliśmy od refundacji przeciwciał dwuswoistych, na razie od czwartej linii leczenia, ale mamy świetne wyniki terapii także we wcześniejszych liniach. To bardzo zaawansowana technologia immunologiczna skierowana przeciwko komórkom szpiczaka - wyjaśnia profesor.
Wspomniana metoda CAR-T to z kolei procedura, w której pobrane od pacjenta limfocyty modyfikuje się genetycznie tak, by precyzyjnie niszczyły komórki nowotworowe.
Czy szpiczak plazmocytowy jest uleczalny?
Mimo postępu medycyny szpiczak to wciąż choroba nieuleczalna, o czym lekarz ma obowiązek otwarcie informować pacjenta. - Starsze metody, takie jak przeszczepienie szpiku, pozwalały uzyskać długotrwałe remisje u około 10-15 proc. kwalifikujących się chorych. Jednak nawet wtedy obserwowaliśmy późne nawroty, występujące nawet po dekadzie, co nie pozwala pacjentowi myśleć, że jest już całkowicie zdrowy - zauważa prof. Giannopoulos.
Podobną ostrożność hematolodzy zachowują przy najnowszych terapiach. Co prawda w przypadku metody CAR-T u jednej trzeciej chorych przez pięć lat nie występuje progresja, a wcześniejsze jej podanie może przynieść jeszcze lepsze rezultaty, ale nadal dotyczy to mniej niż połowy pacjentów. Jak zaznacza ekspert, wciąż brakuje wiedzy, czy do nawrotów nie dojdzie w kolejnych latach, do czego potrzebna jest dalsza obserwacja.
- Rzetelnie trzeba powiedzieć: szpiczak pozostaje chorobą nieuleczalną, choć wyniki leczenia wyraźnie się poprawiają. Część pacjentów może mieć długie remisje określane przez nas funkcjonalnym wyleczeniem, natomiast tak, żeby akademicko powiedzieć, że potrafimy wyleczyć szpiczaka, to jeszcze za wcześnie - podsumowuje prof. Giannopoulos.
Brak badań przesiewowych - liczy się czujność onkologiczna
Szpiczak to choroba "niezawiniona". Zdrowy tryb życia nie chroni przed zachorowaniem, choć dobra kondycja pozwala lepiej znieść agresywne leczenie. - Pacjent może robić wszystko dobrze i mimo to zachorować. Nie mamy dowodów na to, że określone nawyki uchronią przed szpiczakiem, ale to nie oznacza, że edukacja nie ma sensu. Wręcz przeciwnie. Świadomość przekłada się na wcześniejsze rozpoznanie, a dobra kondycja pozwala znacznie lepiej przejść przez trudną terapię - tłumaczy profesor.
W medycynie nie stosuje się populacyjnych badań przesiewowych - profilaktyczna elektroforeza białek u każdego zdrowego człowieka nie ma uzasadnienia. Kluczem pozostaje regularna morfologia oraz dociekliwość. Diagnostykę trzeba pilnie rozszerzyć, gdy ból kręgosłupa stale powraca, anemia nie ma jasnej przyczyny i często pojawiają się infekcje. Jak wymienia hematolog, alarmem powinno być także pogorszenie parametrów nerkowych oraz sytuacja, w której poszczególne wyniki laboratoryjne przestają do siebie pasować.