"Biskup w pośredniaku". Zamiata, kosi trawę i przycina iglaki, a pieniądze oddaje na szczytny cel

Źródło:
Facebook, tvn24.pl
Kiedy rozwijają się objawy SMA i od czego zależą? Dr hab. n. med. Magdalena Chrościńska-Krawczyk odpowiada
Kiedy rozwijają się objawy SMA i od czego zależą? Dr hab. n. med. Magdalena Chrościńska-Krawczyk odpowiadaTVN24
wideo 2/6
Kiedy rozwijają się objawy SMA i od czego zależą? Dr hab. n. med. Magdalena Chrościńska-Krawczyk odpowiadaTVN24

Zamiata, kosi trawę i przycina iglaki, a zarobione w ten sposób pieniądze przekazuje na szczytny cel. Takie zajęcie - obok posługi duszpasterskiej - znalazł sobie krakowski biskup Damian Muskus, który od miesięcy wspiera zbiórkę na najdroższy lek świata dla dziewczynki z Nowego Targu. Teraz zaoferował swoje usługi przy porządkowaniu ogrodów, a stawkę wycenił na tysiąc złotych za godzinę. Chętnych nie brakuje.

Biskup pomocniczy Archidiecezji Krakowskiej Damian Muskus pochodzi z Leżajska na Podkarpaciu, jednak swoją posługę skupia na Małopolsce, gdzie od lat pracuje - związany jest w szczególności z Kalwarią Zebrzydowską.

Biskup zbiera na ratujący życie lek

Duchowny, oprócz życia kościelnego, zaangażowany jest też w akcję pomocy trzyletniej Kamilce z Nowego Targu. Dziewczynka choruje na SMA (rdzeniowy zanik mięśni). By wyzdrowieć, potrzebuje "najdroższego leku na świecie" - terapii genowej, na której opłacenie rodzice dziewczynki potrzebują ok. dziewięciu milionów złotych. Czas gra na niekorzyść dziecka: "wciąż nie przekroczyła 13 kg wagi, a więc granicy, poza którą terapia genowa nie tylko może nie być skuteczna, ale wręcz może dawać poważne skutki uboczne. Kamila ma więc jeszcze 2 kg nadziei" - czytamy na stronie internetowej zbiórki na leczenie dziewczynki.

ZOBACZ: Dwa lata temu otrzymał "najdroższy lek świata". "To, o co walczyliśmy, się nam udało"

Zbiórkę w mediach społecznościowych od jakiegoś czasu promuje biskup Muskus, który dotąd charytatywnie wyprzedawał swoje filiżanki z herbem biskupim (w cenie tysiąca złotych za sztukę). Teraz znalazł nietypowy sposób na zachęcenie do wpłat - zaoferował swoje usługi przy sprzątaniu i porządkowaniu ogrodów. Chętni, którzy chcą wynająć hierarchę do pracy, muszą wpłacić co najmniej tysiąc złotych na zbiórkę pieniędzy - to stawka zaproponowana w ogłoszeniu przez biskupa.

"Żeby przyśpieszyć zamknięcie tej zbiórki raz na zawsze, podjąłem decyzję o poszukiwaniu pracy zarobkowej. Mogę np. wykonać prace pielęgnacyjne w ogrodzie, a konkretnie przycinanie iglaków, koszenie trawników itp. Zatrudnić mnie mogą osoby prywatne, jak i instytucje, w tym kościelne" - napisał biskup w ogłoszeniu.

Czytaj też: Dramat rodziców i dzieci. "Budzimy się każdego dnia, sprawdzamy licznik"

Akcja spotkała się z niemałym zainteresowaniem. Przez ostatnie tygodnie biskup Damian Muskus między innymi zamiatał przed klasztorem bernardynów w Alwerni. Na jednym z nagrań widać, jak duchowny odgarnia dmuchawą liście na parafii w Bolechowicach.

Podsumowując dotychczasowy przebieg akcji charytatywnej, biskup Muskus zaznaczył, że cena roboczogodziny, choć wynosiła według ogłoszenia tysiąc złotych, dzięki hojności darczyńców wzrosła do średnio ośmiu tysięcy. "Wpłynęły nowe środki, które przybliżają zbiórkę do szczęśliwego finału. Wystarczy dodać, że w czasie tej kilkudniowej kampanii o szukaniu pracy skarbonka została zasilona kwotą blisko 25 tysięcy zł" - napisał duchowny na Facebooku. Dodał, że warto było "iść do pośredniaka", jak żartobliwie określił swoje zajęcie. "Przy tej okazji niektórzy dowiedzieli się, że biskup wie, którym końcem miotły się zamiata" - dodał.

Czytaj też: Rodzice dzieci chorych na SMA muszą prowadzić zbiórki, chociaż pomoc obiecywał Andrzej Duda

Biskup zapowiedział jednocześnie, że w planach ma już kolejne akcje pomocy. "Proszę cierpliwie czekać na nowe pomysły, które się urodzą. A urodzą się, bo potrzeb, które bez ludzkiej solidarności nie da się w pojedynkę zaspokoić, jest bez liku" - napisał.

Tymczasem na zbiórce dla Kamilki jest już ponad siedem milionów złotych - do celu wciąż brakuje jednak 2,1 miliona. Dzięki wirtualnej skarbonce założonej przez biskupa z Archidiecezji Krakowskiej do pozytywnego wyniku jest jednak sporo bliżej: duchownemu udało się zachęcić do wpłat ponad 600 osób, tym samym dokładając się kwotą niespełna 100 tysięcy złotych. W opisach przelewów widzimy na przykład 4500 złotych wpłacone za "filiżanki biskupa", są też wspierający wysokimi kwotami duchowni, a także wpłaty po tysiąc złotych od klasztoru w Alwerni i i parafii w Bolechowicach za "dobrze wykonaną robotę".

Próbowaliśmy w czwartek skontaktować się z biskupem Muskusem, niestety bezskutecznie.

SMA. Co to jest? Czy lek jest refundowany?

SMA (ang. spinal muscular atrophy) to choroba uwarunkowana genetycznie, wywołana mutacją w genie SMN1, w wyniku której u pacjentów produkowane są niewystarczające ilości białka SMN, niezbędnego do przeżycia neuronów ruchowych. W efekcie dochodzi do stopniowego zaniku i osłabienia mięśni, a w konsekwencji również paraliżu mięśni szkieletowych i oddechowych. Bez właściwego leczenia choroba może doprowadzić do śmierci z powodu niewydolności oddechowej jeszcze przed ukończeniem przez dziecko drugiego roku życia.

Chorobę dzieli się na cztery podtypy. Najcięższe jest SMA typu 1, które ujawnia się już u niemowląt. Dziecko najpierw traci zdolność poruszania kończynami, a w ciągu dwóch lat dochodzi do pełnego unieruchomienia i niewydolności oddechowej. Do czasu wynalezienia nowoczesnych metod terapii oddechowej i leczenia farmakologicznego ten typ choroby był najczęstszą przyczyną śmierci dzieci do drugiego roku życia.

SMA typu 2 daje objawy już wówczas, gdy dzieci są w stanie samodzielnie siedzieć, a SMA typu 3, gdy już chodzą. Najrzadsza postać choroby, SMA typu 4, ujawnia się w wieku dorosłym. Powoduje wówczas niedowład, osłabienie i przykurcze mięśniowe.

Od września 2022 roku lek przeciwko SMA - zolgensma - jest w Polsce refundowany. Bezpłatna terapia genowa jest jednak dostępna wyłącznie dla niemowląt do szóstego miesiąca życia. Starsze dzieci muszą liczyć na wsparcie darczyńców.

Autorka/Autor:bp/tok

Źródło: Facebook, tvn24.pl

Źródło zdjęcia głównego: Facebook, Shutterstock

Pozostałe wiadomości

Publicznie wszyscy mówią, że to jest świetna decyzja, ale już nieoficjalnie jest na razie wyczekiwanie - mówiła dziennikarka "Faktów" TVN Arleta Zalewska o reakcji polityków PiS na kandydaturę Karola Nawrockiego na prezydenta. - "Bez szału, ale do ukształtowania" - to jedna wiadomość od znanego polityka. "Mogło być lepiej, ale i mogło być gorzej" - to drugi SMS - cytowała Zalewska w programie "W kuluarach".

"Bez szału, ale do ukształtowania". Co w kuluarach mówi się o Nawrockim

"Bez szału, ale do ukształtowania". Co w kuluarach mówi się o Nawrockim

Źródło:
TVN24

Rosyjski samolot pasażerski zapalił się po wylądowaniu na lotnisku w Antalyi w Turcji. Wszystkich 89 pasażerów i 6 członków załogi zostało bezpiecznie ewakuowanych.

Rosyjski samolot pasażerski zapalił się na lotnisku w Antalyi

Rosyjski samolot pasażerski zapalił się na lotnisku w Antalyi

Źródło:
Reuters

"Każdy z rywali jest poważnym wyzwaniem, kto zlekceważy konkurentów - przegra wybory. W takich wyścigach nie ma pewniaków. Coś o tym wiemy" - napisał Donald Tusk. Wpis premiera został zamieszczony po ogłoszeniu, że kandydatem PiS na prezydenta będzie Karol Nawrocki.

PiS odsłoniło karty. Donald Tusk komentuje i przestrzega

PiS odsłoniło karty. Donald Tusk komentuje i przestrzega

Źródło:
TVN24, PAP

Karol Nawrocki, prezes Instytutu Pamięci Narodowej, został kandydatem Prawa i Sprawiedliwości w przyszłorocznych wyborach prezydenckich. W swoim przemówieniu w trakcie konwencji w Krakowie odniósł się między innymi do kwestii bezpieczeństwa, gospodarki czy rządów prawa. Oto najważniejsze punkty jego wystąpienia.

"Pierwsza obietnica", podatki i "wielkie projekty". Kluczowe momenty przemówienia Nawrockiego

"Pierwsza obietnica", podatki i "wielkie projekty". Kluczowe momenty przemówienia Nawrockiego

Źródło:
TVN24, PAP

Karol Nawrocki - prezes Instytutu Pamięci Narodowej, były bokser i piłkarz, a z wykształcenia historyk - będzie kandydatem Prawa i Sprawiedliwości w przyszłorocznych wyborach prezydenckich. Oto, co wiemy o 41-letnim kandydacie.

Karol Nawrocki z poparciem PiS. Kim jest 41-letni prezes IPN?

Karol Nawrocki z poparciem PiS. Kim jest 41-letni prezes IPN?

Źródło:
tvn24.pl

Na stacji benzynowej przy ulicy Radzymińskiej w Warszawie jeden z samochodów uderzył w dystrybutor gazu, który zaczął się intensywnie wydobywać. Łącznie w wypadku uczestniczyło pięć samochodów. Jak przekazał młodszy brygadier Artur Kamiński z warszawskiej PSP, dwie osoby zostały poszkodowane. Strażacy ewakuowali ludzi przebywających na stacji oraz w pobliskiej restauracji, a także odcięli gaz i prąd.

Wypadek na stacji benzynowej. "Było bardzo duże zagrożenie wybuchu"

Wypadek na stacji benzynowej. "Było bardzo duże zagrożenie wybuchu"

Źródło:
TVN24

IMGW przestrzega przed zagrożeniami pogodowymi. Nadchodzące dni przyniosą nam powrót silnego wiatru, a miejscami będą snuły się gęste mgły. Sprawdź, gdzie będzie niebezpiecznie.

Prognoza zagrożeń IMGW. Na horyzoncie mgła i silny wiatr

Prognoza zagrożeń IMGW. Na horyzoncie mgła i silny wiatr

Aktualizacja:
Źródło:
IMGW

Policjanci zatrzymali dwuosobową załogę prywatnego pogotowia, która próbowała wwieźć na mecz materiały pirotechniczne. Jechali na stadion karetką na sygnale. Grozi im do pięciu lat więzienia. Jak poinformował Robert Szumiata z Komendy Stołecznej Policji, kierowcą był student medycyny bez uprawnień do prowadzenia pojazdów uprzywilejowanych.

Karetką na sygnale próbowali wwieźć na mecz materiały pirotechniczne

Karetką na sygnale próbowali wwieźć na mecz materiały pirotechniczne

Źródło:
Policja Warszawa

Początek tygodnia przyniesie nam sporą zmianę w pogodzie. Na termometrach pojawią się znacznie wyższe wartości niż te obserwowane od kilku dni. Co będzie źródłem tej anomalii? Synoptyk tvnmeteo.pl Tomasz Wakszyński przeanalizował prognozy sytuacji barycznej, która może przynieść nam nawet 10 stopni więcej niż zazwyczaj o tej porze roku.

Ogromna anomalia temperatury w Polsce. Co wydarzy się w poniedziałek

Ogromna anomalia temperatury w Polsce. Co wydarzy się w poniedziałek

Źródło:
tvnmeteo.pl

Ulewny deszcz i grad nawiedził w piątek stolicę Madagaskaru. Warunki pogodowe zaskoczyły mieszkańców Antananarywy - do opadów doszło w suchym okresie, na długo przed początkiem pory deszczowej. Zjawisko miało dość nietypowe wyjaśnienie.

Sztucznie wywołali deszcz, zalało stolicę

Sztucznie wywołali deszcz, zalało stolicę

Źródło:
PAP, Madagascar-Tribune.com

Samochód z trzema osobami w środku przebił barierkę na moście i wpadł do wody. Patrol policji, który przejeżdżał obok, wyciągnął auto na brzeg. W aucie znajdował się kierowca, pasażer i dwuletnia dziewczynka. Dziecko zostało przewiezione do szpitala.

Przejeżdżali przez most, zauważyli auto w rzece. W samochodzie kierowca, pasażer i mała dziewczynka

Przejeżdżali przez most, zauważyli auto w rzece. W samochodzie kierowca, pasażer i mała dziewczynka

Źródło:
tvn24.pl

We wpisie Instytutu Pamięci Narodowej - zdaniem europosła Krzysztofa Brejzy - zamieszczono wpis o charakterze "czysto partyjnej i politycznej agitacji na rzecz jednego z kandydatów na prezydenta". Post pojawił się niespełna dwie godziny po ogłoszeniu Karola Nawrockiego na prezydenta PiS. W związku z tym Brejza zwrócił się do IPN z "pilną interwencją".

Wpis o Karolu Nawrockim na profilu IPN. "Pilna interwencja" Krzysztofa Brejzy

Wpis o Karolu Nawrockim na profilu IPN. "Pilna interwencja" Krzysztofa Brejzy

Źródło:
tvn24.pl

Karol Nawrocki ma swój dorobek, ale nie jest związany z partyjną nawalanką - tak o kandydacie PiS-u na prezydenta mówił w "Faktach po Faktach" w TVN24 poseł tej partii Janusz Cieszyński. Europoseł Koalicji Obywatelskiej Andrzej Halicki, odnosząc się do przemówienia kandydata, spuentował to słowami - "Co miałem do powiedzenia, przeczytałem. Tekst napisał prezes Kaczyński. Dziękuję za to, że mnie wybrał".

"Przemówienie określiłbym puentą: Co miałem do powiedzenia, przeczytałem. Tekst napisał prezes"

"Przemówienie określiłbym puentą: Co miałem do powiedzenia, przeczytałem. Tekst napisał prezes"

Źródło:
TVN24
"Tu jest taka rurka, a tu dziurka". Marek Raczkowski chciał sprzedać nerkę, by ratować pęcherz

"Tu jest taka rurka, a tu dziurka". Marek Raczkowski chciał sprzedać nerkę, by ratować pęcherz

Źródło:
tvn24.pl
Premium

Ogromne stado żubrów przebiegło przez drogę w okolicach Szudziałowa w województwie podlaskim. Materiał otrzymaliśmy na Kontakt24. Na nagraniu widać grupę zwierząt w różnym wieku, od młodych osobników po majestatyczne, dojrzałe zwierzaki.

Stado żubrów zatrzymało ruch

Stado żubrów zatrzymało ruch

Źródło:
Kontakt24, tvnmeteo.pl, bia24.pl

Sztab generalny armii ukraińskiej poinformował o ataku na stację radarową przeciwlotniczego systemu rakietowego S-400 w obwodzie kurskim w Rosji. Według ekspertów wojskowych w Kijowie, zaatakowany sprzęt "terroryzował" przygraniczne tereny Ukrainy, ponieważ był wykorzystywany do ostrzałów celów na ziemi.

System, który "terroryzował" przygraniczne regiony. Atak na S-400 w obwodzie kurskim

System, który "terroryzował" przygraniczne regiony. Atak na S-400 w obwodzie kurskim

Źródło:
NV, tvn24.pl

Najpierw zapowiedzieli zwolnienie 5,5 tysiąca osób, a teraz tną pensje dla 10 tysięcy pracowników. Tak Bosch próbuje znaleźć pieniądze w obliczu dużej konkurencji z Chin.

Zwolnienia to za mało. Obetną także pensje

Zwolnienia to za mało. Obetną także pensje

Źródło:
Reuters

Komenda Stołeczna Policji poinformowała, że policjant, który postrzelił swojego kolegę podczas interwencji na ulicy Inżynierskiej w Warszawie, pełnił służbę od ponad roku. W związku ze śmiercią funkcjonariusza prokuratura wszczęła śledztwo. Według ustaleń dziennikarza tvn24.pl, policjant, który strzelał, był bardzo dobrze oceniany przez przełożonych.

Policjant, który oddał śmiertelny strzał, pełnił służbę od ponad roku. "Powstrzymajmy się od wyroków"

Policjant, który oddał śmiertelny strzał, pełnił służbę od ponad roku. "Powstrzymajmy się od wyroków"

Źródło:
tvnwarszawa.pl, PAP
Ziemia podnosi się tu o 2 centymetry miesięcznie. Przygotowują się na najgorsze

Ziemia podnosi się tu o 2 centymetry miesięcznie. Przygotowują się na najgorsze

Źródło:
tvn24.pl
Premium

Do tragicznego wypadku trzech aut doszło w Przyłubiu (woj. kujawsko-pomorskie). Dwie osoby zginęły na miejscu, trzy trafiły do szpitala.

Łódź spadła z przyczepy i uderzyła w jadący samochód. Dwie osoby zginęły

Łódź spadła z przyczepy i uderzyła w jadący samochód. Dwie osoby zginęły

Źródło:
tvn24.pl

Mija 30 lat od tragicznego pożaru w hali Stoczni Gdańskiej. Zginęło wtedy siedem osób. To było podpalenie, jednak do dziś nie wiadomo, kto za nie odpowiada. Gdy po koncercie w hali pojawił się ogień, widzowie na początku myśleli, że to efekty świetlne.

Mija 30 lat od tragedii w Stoczni Gdańskiej. "Myśmy byli przekonani, że nas spali żywcem"

Źródło:
Fakty TVN

Stała, cotygodniowa rehabilitacja i perspektywa jeszcze co najmniej siedmiu operacji. Do tego specjalne ubranie, dzięki któremu życie z potężnymi bliznami jest życiem bez bólu. Po koszmarnym wypadku 9-letni Olek ma tylko jedno marzenie: chce wyzdrowieć. Można mu w tym pomóc.

Ma zniszczone dłonie, ramiona, plecy i klatkę piersiową. 9-letni Olek potrzebuje pomocy

Ma zniszczone dłonie, ramiona, plecy i klatkę piersiową. 9-letni Olek potrzebuje pomocy

Źródło:
Fakty TVN

Centymetr kwadratowy - tyle zostało wymierającego w Polsce gatunku mchu na torfowisku na Lubelszczyźnie. Samorządowcy wciąż wydają zgody na eksploatację torfu, nieraz mimo sprzeciwów regionalnych dyrekcji ochrony środowiska, bo wartość torfowisk w kontekście zmian klimatycznych i zapobieganiu powodziom jest nie do przecenienia. W Starym Stręczynie sprawą zajmuje się już prokuratura.

Wymierający gatunek zniszczony, cenne torfowisko wyeksploatowane. Sprawę bada prokuratura

Wymierający gatunek zniszczony, cenne torfowisko wyeksploatowane. Sprawę bada prokuratura

Źródło:
tvn24.pl

890 błędów, z czego ponad 200 o charakterze krytycznym zawierała dokumentacja projektowa rozbudowy szpitala we Włocławku. W efekcie dwa nowe budynki, które miały być gotowe w 2023 roku do teraz znajdują się w stanie surowym i nie zostaną oddane do użytku wcześniej niż za trzy lata. A cała inwestycja zamiast planowanych 155 milionów będzie kosztować ponad 400 milionów złotych.

Czekają na nowy szpital, NIK zawiadamia CBA. "208 błędów krytycznych"

Czekają na nowy szpital, NIK zawiadamia CBA. "208 błędów krytycznych"

Źródło:
tvn24.pl