Premium

"Nie wyglądają", a rozwijają się błyskawicznie i bywają śmiertelne. Dlaczego?

Zdjęcie: Nattapol_Sritongcom/Shutterstock

- Na początku objawy bywają "delikatne", mogą imitować inne, często występujące choroby pediatryczne, przez co czujność onkologiczna może być uśpiona - mówi w rozmowie z tvn24.pl prof. dr n. med. Katarzyna Derwich, kierownik Kliniki Onkologii, Hematologii i Transplantologii Pediatrycznej Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu. Na co zwrócić uwagę i dlaczego trzeba być upartym w kontakcie z lekarzami?

W ramach 33. Finału Wielkiej Orkiestry Świątecznej Pomocy zbierane są środki, które przeznaczone są na hematologię i onkologię dziecięcą. Fundacja zamierza kupić bardzo drogi, najwyższej klasy sprzęt, wykorzystywany do diagnostyki i leczenia nowotworów wieku dziecięcego. A ma to ogromne znaczenie dla nas wszystkich, ponieważ - jak podkreśla Polskie Towarzystwo Onkologii i Hematologii Dziecięcej - mamy do czynienia z dziedziną chorób rzadkich i bardzo rzadkich.

Co roku diagnozowanych jest 1100-1200 nowych przypadków chorób onkologicznych u dzieci. Najliczniejszą grupą wśród nich są te dzieci, u których stwierdza się ostrą białaczkę limfoblastyczną. Każdego roku kolejne 220-250 dzieci dowiaduje się, że w ich krwi i szpiku kostnym panoszą się komórki, których w ogóle nie powinno być w ludzkim organizmie. - Nowotwory u dzieci rozwijają się bardzo dynamicznie i w krótkim przedziale czasu. Początkowo można nie zaobserwować typowych objawów klinicznych. Te nietypowe i niecharakterystyczne bardzo łatwo przeoczyć, pominąć - zwraca uwagę prof. dr n. med. Katarzyna Derwich, kierownik Kliniki Onkologii, Hematologii i Transplantologii Pediatrycznej Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu, członek zarządu Polskiego Towarzystwa Onkologii i Hematologii Dziecięcej.

Skoro medycyna nie zna przyczyn tego, dlaczego właśnie u tego konkretnego dziecka zaczyna się proces nowotworzenia - czyli powstawania komórek nowotworowych - to czy można coś zrobić, żeby uchronić swoje dziecko, samego siebie przed potwornym cierpieniem, jakie wiąże się z chorobą onkologiczną? Tak. Profesor Derwich zaleca, żeby być czujnym i uważnie przyglądać się swojemu dziecku. I krok po kroku tłumaczy, na czym polega diagnostyka, żeby jeszcze lepiej zrozumieć najważniejszą rzecz: im wcześniej choroba nowotworowa zostanie wykryta, tym większa jest szansa, że zostanie wyleczona.

SPRAWDŹ TAKŻE SPECJALNY SERWIS: WOŚP 2025 W TVN24

archiwum prywatne

Tomasz-Marcin Wrona: Dziecko rodzi się zdrowe i rodzice myślą, że tak już będzie zawsze. I jest. Mija czasem kilka, a nawet kilkanaście lat, gdy niespodziewanie dowiadują się, że ich ukochana córka, syn ma nowotwór. Proszę wybaczyć, może się wydawać niemądre pytanie, ale dlaczego u dzieci w ogóle tworzą się nowotwory?  

Prof. dr n. med. Katarzyna Derwich: To jest jednocześnie interesujące i bardzo trudne pytanie, na które nie ma jednoznacznej odpowiedzi. Współczesna medycyna nie wie do końca, dlaczego tworzą się nowotwory. Myślę, że gdybyśmy znali przyczynę ich powstawania, łatwiej byłoby rozpocząć działania profilaktyczne oraz, co ważniejsze, nie dopuścić do rozwoju tych tworów patologicznych.   

Pewne jest, że same przyczyny powstawania nowotworów są nieco inne u dzieci i u dorosłych. Stanowią dwie różne grupy, dlatego też rozróżniamy onkologię dziecięcą i onkologię dorosłych.  

Na czym polega różnica?  

U dorosłych wiele przyczyn powstawania nowotworów można przypisać niewłaściwej higienie życia codziennego, chorobom towarzyszącym, obciążeniom zewnętrznym, na jakie dorosły, liczący sobie niejednokrotnie kilkadziesiąt lat organizm jest narażony.  

W przypadku dzieci wpływ tych czynników zewnętrznych nie jest aż tak duży. Niewątpliwie mówi się przede wszystkim o predyspozycjach genetycznych. Wiemy, że nowotwory rozwijają się częściej u dzieci z wrodzonymi anomaliami genetycznymi, zaburzeniami chromosomowymi jak zespół Downa czy zespół Klinefeltera, który dotyka wyłącznie mężczyzn i bywa jedną z możliwych diagnoz interpłciowości. Oczywiście nie u każdego dziecka z takimi zespołami rozwinie się nowotwór, natomiast samo ryzyko nowotworzenia jest większe w tej grupie pacjentów niż średnie ryzyko populacyjne.  

Mamy również czynniki środowiskowe: zanieczyszczenie środowiska czy wpływ różnego rodzaju czynników wirusowych, takich jak wirus zapalenia wątroby typu B (HBV) i C (HCV) czy wirus Epsteina-Barr (EBV). Mogą być elementem wyzwalającym predyspozycję do powstawania nowotworów, którą dany organizm ma w sobie. To, czego nie wiemy, to jaki czynnik bezpośrednio wyzwoli bądź spowoduje rozwój nowotworu u dziecka. Często porównuję to do pokonania jakiejś odległości prostą drogą. Wielu z nas porusza się po chodniku i statystycznie większość pokona tę drogę bez przeszkód. Są jednak tacy, którzy na tym odcinku się potkną, przewrócą. Tak też jest z nowotworami u dzieci - nie wiemy, dlaczego u niektórych z nich pojawiają się nowotwory.  

Wśród zdefiniowanych przyczyn powstawania nowotworów u dzieci mamy jeszcze narażenie na promieniowanie jonizujące, na pestycydy oraz inne niekorzystne czynniki fizyczne i chemiczne, takie jak promieniowanie UV, benzen, azbest, gazy spalinowe z silników Diesla czy pestycydy. Natomiast tego typu przyczyny opisywane są u dzieci znacznie rzadziej. 

Każdorazowo w trakcie wywiadu diagnostycznego zbieramy szereg informacji dotyczących ewentualnych predyspozycji genetycznych oraz ryzyka wpływu czynników zewnętrznych.

WOŚP gra dla onkologii i hematologii
WOŚP gra dla onkologii i hematologiiTVN24

Jakie nowotwory dziecięce diagnozowane są najczęściej w Polsce?  

Najczęściej mamy do czynienia z białaczkami. Natomiast najczęstszą chorobą nowotworową jest ostra białaczka limfoblastyczna. To ona jest synonimem białaczki wieku dziecięcego w powszechnym rozumieniu. Zakładając, że co roku odnotowujemy 1100-1200 nowych przypadków nowotworów u dzieci i młodzieży w Polsce, to ostra białaczka limfoblastyczna będzie stanowić około 220-250 przypadków. Warto jednak pamiętać, że pojęcie białaczki obejmuje również inne, rzadziej diagnozowane choroby: ostrą białaczkę szpikową, przewlekłą białaczkę szpikową. 

Drugim, najczęściej występującym rodzajem nowotworów dziecięcych w Polsce są nowotwory ośrodkowego układu nerwowego. 

Trzecią - chłoniaki, które mogą występować jako chłoniak Hodgkina lub jako nieziarniczy chłoniak złośliwy.  

Czy istnieje jakiś podział chorób nowotworowych, typowych dla dzieci i młodzieży w różnym wieku? 

Nie ma sztywnego zróżnicowania nowotworów, które byłyby typowe dla młodszych bądź starszych dzieci. Zarówno białaczki, jak i chłoniaki mogą występować w każdym wieku i mogą pojawiać się również u osób dorosłych.  

Jeśli chodzi na przykład o białaczki, największy pik zachorowań obserwujemy między drugim a szóstym rokiem życia. Jednocześnie trzeba pamiętać, że te nowotwory diagnozowane są praktycznie w całym okresie dzieciństwa i adolescencji.  

Poza białaczkami, chłoniakami i nowotworami ośrodkowego układu nerwowego są nowotwory charakterystyczne - występujące częściej u dzieci w przedziale między zerowym a szóstym rokiem życia. U dzieci najmłodszych częściej jest rozpoznawana neuroblastoma - znana również jako zwojak zarodkowy współczulny. Wywodzi się z układu współczulnego. Może być zlokalizowany w jamie brzusznej, którego punktem wyjścia będą nadnercza dziecka. Może być także umiejscowiony w obrębie klatki piersiowej - wówczas punktem wyjścia wzrostu tego nowotworu jest umiejscowienie przykręgosłupowe. Neuroblastoma może występować także w obrębie głowy lub szyi.  

U małych dzieci występują również hepatoblastoma (nowotwór wątroby) i nefroblastoma - zwany guzem Wilmsa (nowotwór nerki). U starszych dzieci te typy nowotworów pojawiają się incydentalnie. Typowym nowotworem, rzadko występującym, diagnozowanym prawie wyłącznie u bardzo małych dzieci, jest siatkówczak (retinoblastoma) - nowotwór zlokalizowany w obrębie siatkówki gałki ocznej.  

Istnieją jeszcze nowotwory zarodkowe, określane również jako nowotwory germinalne. Są to guzy najczęściej zlokalizowane w takich narządach jak jajniki (u dziewcząt) i jądra (u chłopców), ale mogą mieć umiejscowienie pozagonadalne. W przypadku tych nowotworów obserwujemy dwa piki zachorowań: u noworodków lub dzieci w okresie niemowlęcym oraz u pacjentów nastoletnich.  

Natomiast bardzo rzadko u najmłodszych dzieci diagnozujemy chłoniaki. Najczęściej zaczynają się pojawiać u dzieci po czwartym, piątym roku życia i są wykrywane najczęściej u starszych pacjentów. Podobnie jak nowotwory kości: mięsak kościopochodny i mięsak Ewinga, diagnozowane u pacjentów nastoletnich.  

Komórka ostrej białaczki limfoblastycznej we krwi - wizualizacja 3D. W tle krwinki czerwoneShutterstock

Jak wygląda krew bądź szpik kostny osoby z białaczką na poziomie komórkowym, tkankowym? Co widać pod mikroskopem?  

Warto od razu zaznaczyć, że badania szpiku kostnego w sytuacji podejrzenia białaczki wykonuje się w ośrodkach specjalistycznych. Pierwsze niepokojące sygnały diagności mogą zauważyć w trakcie oceny morfologii krwi, czyli takiej najbardziej podstawowej analizie krwi.  

Kropla badanej krwi umieszczana jest w analizatorze, a w efekcie dowiadujemy się o poziomie hemoglobiny, leukocytów i płytek krwi. W przypadku białaczki te parametry najczęściej są zaburzone: poziomy hemoglobiny i płytek są za niskie. 

Kolejnym krokiem jest zlecenie rozmazu krwi obwodowej. Jest to badanie, do którego przygotowuje się próbkę krwi na szkiełku i przy użyciu mikroskopu świetlnego ocenia się jakość poszczególnych komórek, ich cytologię, czyli morfologię komórki. W przypadku białaczki pojawią się nieprawidłowe komórki blastyczne, o specyficznym charakterze i wyglądzie.

Namnażają się w sposób niekontrolowany i niepohamowany, tworząc całą armię - klon białaczkowy. Ten zaczyna się rozrastać w szpiku. Spada poziom krwinek czerwonych, płytek krwi i krwinek białych.  

Jeżeli w rozmazie krwi obwodowej obecne są komórki blastyczne, już w trakcie tego badania można uzyskać cytologiczny obraz złośliwości tej komórki, który jest podstawą do pogłębienia diagnostyki i wykonania biopsji szpiku kostnego.   

Prawidłowy proces powstawania poszczególnych elementów krwi

Natomiast próbka pobranego szpiku kostnego poddawana jest różnym badaniom w zależności od typu białaczki. W pierwszym kroku potrzebna jest ocena morfologii komórek, dlatego preparat ze szpiku jest barwiony i analizowany pod mikroskopem świetlnym. W przypadku białaczki zamiast zobaczyć zdrowe elementy krwi, widzimy jedynie prawie identyczne komórki białaczkowe.

Następnie prowadzone są dodatkowe specjalistyczne badania - przede wszystkim cytometria przepływowa, pozwalająca ocenić typ białaczki, czy jest to ostra białaczka limfoblastyczna, czy ostra białaczka szpikowa. Na tym etapie komórki białaczki obecne w tej próbce szpiku "atakujemy" różnymi przeciwciałami.

Wizualizacja terapii monoklonalnymi przeciwciałami (niebiesko-żółte) na komórki białaczkoweShutterstock

Do czego to służy? 

W ten sposób możemy określić właściwy immunofenotyp białaczki - tak zwany odcisk palca konkretnej komórki białaczkowej, za pomocą którego można zidentyfikować typ i podtyp białaczki. Ekstremalnie rzadko pojawia się sytuacja, w której rozpoznanie podtypu jest problematyczne. Natomiast z reguły za pomocą cytometrii przepływowej definiujemy podtyp białaczki i stawiamy diagnozę.  

Jednocześnie próbkę szpiku poddaje się analizie genetycznej, żeby opisać obraz molekularny komórki białaczkowej. Znając immunofenotyp i genotyp komórki białaczkowej, można odpowiednio dopasować leczenie, a w trakcie leczenia można oceniać jego skuteczność.  

Diagnostyka molekularna na poziomie genetycznym pozwala także na zidentyfikowanie ewentualnych mutacji, rearanżacji, które - w obliczu obecnej wiedzy medycznej - mogą być zarówno korzystnymi, jak i niekorzystnymi czynnikami prognostycznymi. Ten obraz molekularny komórki wykorzystujemy na każdym etapie leczenia. Pozwala nam na skuteczne monitorowanie wyników leczenia, czyli "wytropienie" komórek białaczkowych, które w organizmie przetrwały.

Na podstawie opisanego genotypu można wstępnie określić, czy pacjent będzie oporny na leczenie, czy też jest to jeden z podtypów choroby, możliwy do wyleczenia z zastosowaniem mniej intensywnej polichemioterapii. Dzięki takiej analizie można optymalizować i dopasować intensywność leczenia, tak aby maksymalnie minimalizować ryzyko wystąpienia odległych objawów ubocznych w przyszłości.  

Struktura szpiku kostnego

Jak wyglądałby obraz pod mikroskopem próbki krwi pacjenta z nieleczoną białaczką?  O ostrej białaczce mówimy, gdy stwierdzimy występowanie co najmniej 20 procent komórek blastycznych w mielogramie. Natomiast ostra białaczka, w której wywiad trwa przeciętnie cztery, sześć tygodni, charakteryzuje się monokulturą blastów w szpiku (około 80 procent) obserwowaną u 80-90 procent pacjentów. Z perspektywy lekarza i diagnozy ważne jest stwierdzenie obecności minimum 20 procent blastów. Wówczas pod mikroskopem widzimy, że zamiast prawidłowej hematopoezy występuje głównie monokultura blastów.  

Jak wyglądałby obraz pod mikroskopem próbki krwi pacjenta z nieleczoną białaczką?  

O ostrej białaczce mówimy, gdy stwierdzimy występowanie co najmniej 20 procent komórek blastycznych w mielogramie. Natomiast ostra białaczka, w której wywiad trwa przeciętnie cztery, sześć tygodni, charakteryzuje się monokulturą blastów w szpiku (około 80 procent) obserwowaną u 80-90 procent pacjentów. Z perspektywy lekarza i diagnozy ważne jest stwierdzenie obecności minimum 20 procent blastów. Wówczas pod mikroskopem widzimy, że zamiast prawidłowej hematopoezy występuje głównie monokultura blastów.  

Czy stąd nazwa tej choroby, że płyn w układzie krwionośnym jest biały? 

Tak, to prawda. W taki też sposób po raz pierwszy ją zaobserwowano i opisano. Natomiast w sytuacji nieleczonej białaczki szpik stanie się przestrzenią wypełnioną blastami, które się mnożą w sposób niekontrolowany i niepohamowany. Proces prawidłowego krwiotworzenia jest zahamowany, a blasty za pośrednictwem układu naczyń krwionośnych zasiedlają wszystkie tkanki. Z tego powodu białaczka definiowana jest jako choroba rozsiana.  

Pacjent z niezdiagnozowaną lub nieleczoną we właściwy sposób białaczką jest skazany na śmierć. Przebieg i rozwój choroby może nieco się różnić: mogą powiększać się wątroba i śledziona bądź węzły chłonne, mogą pojawić się nacieki na sercu, płucach, nerkach bądź jelitach, uszkodzony może zostać ośrodkowy układ nerwowy. Bez odpowiedniego leczenia taki organizm nie ma szans na przeżycie.  

Jak długo trwa okres leczenia białaczek i jakie metody są wykorzystywane u dzieci? 

Leczenie ostrych białaczek jest długotrwałym procesem i trwa blisko dwa lata. Polega na zastosowaniu polichemioterapii podzielonej na fazy indukcji remisji, konsolidacji i postępowania zapobiegającego rozwojowi białaczki ośrodkowego układu nerwowego, późnej intensyfikacji i leczenia podtrzymującego remisję. 

Na jakim etapie diagnozowania białaczki zapada decyzja o przeszczepie szpiku kostnego?  

Przeszczepienie szpiku kostnego wykonuje się wyłącznie u tych dzieci z ostrą białaczką limfoblastyczną (ALL), u których chemioterapia zbyt często zawodzi, to jest u dzieci z grupy wysokiego ryzyka wznowy oraz u dzieci, u których pomimo zastosowania chemioterapii doszło do wznowy białaczki. 

Dlatego bardzo ważna jest rejestracja nowych dawców szpiku kostnego. Przede wszystkim może uratować życie człowieka z chorobą nowotworową - białaczką lub innymi schorzeniami hematologicznymi (u osób dorosłych). Odpowiednia liczba dawców pozwala na szybsze znalezienie zgodnego dawcy dla pacjentów, co zwiększa ich szanse na skuteczne leczenie. Dawstwo szpiku zwiększa także świadomość na temat chorób krwi oraz możliwości leczenia, co może prowadzić do większej chęci pomocy i zaangażowania społecznego. Dzięki dawcom szpiku wiele osób ma szansę na zdrowe życie i powrót do normalności.  

Rozmaz krwi obwodowej pacjenta z ostrą białaczką limfoblastyczną. Ciemniejszym kolorem zaznaczono komórki nowotworoweShutterstock

Wspomniała pani, że chłoniaki mogą przybierać postać nowotworu litego. Jak wygląda proces jego rozwoju? 

Tak jak w przypadku białaczek, tak i w przypadku chłoniaków rozróżniamy szereg ich typów i podtypów, które istotnie różnią się dynamiką rozwoju i przebiegiem. Chłoniaki do choroba nowotworowa układu chłonnego, mogąca się rozwinąć w każdym miejscu, w którym znajduje się tkanka chłonna, a także w narządach pozalimfatycznych, takich jak płuca, kości, skóra, przewód pokarmowy, ośrodkowy układ nerwowy. Taki podstawowy podział tych nowotworów to chłoniaki Hodgkina oraz chłoniaki nieziarnicze. W przypadku tych drugich mamy do czynienia z bardzo dynamicznym rozwojem. 

Chłoniak Hodgkina jest nowotworem, który w początkowym okresie rozwija się powoli, zwykle przebiega skąpoobjawowo i dobrze rokuje, ponieważ odnotowujemy 90 procent trwałych wyleczeń. Najczęstszym objawem klinicznym jest niesymetryczne powiększenie obwodowych węzłów chłonnych szyjnych oraz nadobojczykowych. Węzły chłonne są elastyczne, niebolesne, zrastają się w pakiety. Rozrost nowotworowy obejmuje także węzły chłonne śródpiersia, wnęk płuc, powiększona może być wątroba i śledziona. Natomiast nieleczony chłoniak może się rozprzestrzeniać i wtórnie zająć szpik kostny - wówczas konsekwencje będą podobne jak ostrych białaczek.  

W procesie diagnostycznym chłoniaków obowiązuje określenie stopnia zaawansowania klinicznego - czego nie ma w białaczkach, która od początku jest chorobą rozsianą. W diagnostyce chłoniaków trzeba określić, czy są zlokalizowane w jednej bądź w dwóch grupach węzłów, czy jest to obszar nadprzeponowy, podprzeponowy, czy po obu stronach przepony. W czwartym - najbardziej zaawansowanym stadium - mogą pojawiać się już przerzuty do płuc, wątroby, kości, szpiku.  

W celu określenia stopnia zaawansowania chłoniaka stosujemy przede wszystkim diagnostykę obrazową, dzięki której jesteśmy w stanie bardzo precyzyjnie określić, gdzie zlokalizowana jest choroba.  

Chłoniak Hodgkina - obraz mikroskopowy Shutterstock

Decydujące znaczenie dla rozpoznania chłoniaka ma wynik badania patologicznego i immunocytochemicznego zajętego węzła chłonnego lub narządu pozalimfatycznego. W onkologii dziecięcej nie stosuje się biopsji igłowej, która jest popularna wśród pacjentów dorosłych. W większości przypadków chirurg w znieczuleniu ogólnym robi nacięcie, pobiera węzeł chłonny w całości, który przesyłany jest do pracowni patomorfologicznej. Tam histopatolodzy oceniają badany wycinek, określają typ bądź podtyp chłoniaka. Na podstawie wyniku badania patologicznego podejmujemy decyzję o tym, jakie leczenie zastosować.  

W obrębie chłoniaków nieziarniczych wyróżnia się chłoniaka anaplastycznego wielokomórkowego, który jest bardzo agresywny i podstępny w swojej symptomatologii. Ten podtyp chłoniaka może maskować każdy nowotwór lity i może być umiejscowiony w różnych narządach. Może na przykład pojawić się w wątrobie, wówczas w badaniu obrazowym widać guz wątroby. I można podejrzewać, że jest to hepatoblastoma - najczęstszy guz wątroby u dzieci, jednak po to zleca się badanie histopatologiczne, żeby rozwiać wątpliwości i precyzyjnie określić typ nowotworu. Ten rodzaj chłoniaka może pojawiać się także w takich miejscach jak jajniki czy też w ośrodkowym układzie nerwowym, gdzie nie będzie typowym guzem wywodzącym się z tkanki nerwowej.  

A propos tkanki nerwowej. W Polsce często diagnozuje się u dzieci także nowotwory ośrodkowego układu nerwowego, prawda?

Nowotwory ośrodkowego układu nerwowego stanowią drugą co do częstości występowania grupę nowotworów u dzieci. Te nowotwory znajdują się na pierwszym miejscu jako przyczyna zgonów z powodu nowotworów u dzieci, a odległe skutki choroby i leczenia są najcięższe, dlatego guzy te stanowią obecnie największe wyzwanie dla onkologii dziecięcej.

Guzy mózgu stanowią różnorodną grupę nowotworów, wśród których charakterystycznym dla wieku dziecięcego jest nerwiak zarodkowy (medulloblastoma), guz wywodzący się z pierwotnych komórek nerwowych. Niezwykle złośliwy z tendencją do rozsiewu drogą płynu mózgowo-rdzeniowego, często zlokalizowany w tylnej jamie czaszki. 

Nowotwory mózgu u dzieci objawiają się w różny sposób. Bywa tak, że objawy są mylnie interpretowane, co powoduje znaczne wydłużenie okresu od chwili wystąpienia pierwszych objawów do ustalenia ostatecznego rozpoznania. 

Komórki neuroblastomy - nerwiaka człowieka. Na czerwono zabarwiono jądra komórekShutterstock

Podstawowym sposobem leczenia guzów mózgu jest zabieg neurochirurgiczny, którego celem jest pobranie materiału do badania patomorfologicznego (biopsja stereotaktyczna, endoskopowa), całkowite usunięcie guza bez spowodowania poważnych uszkodzeń neurologicznych lub odbarczenie w przypadku istnienia objawów zespołu wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego. Stąd, poza umiejętnościami i doświadczeniem zespołu przeprowadzającego zabieg neurochirurgiczny, niezwykle ważny jest sprzęt z neuronawigacją, umożliwiający precyzyjne zobrazowanie i usunięcie guza w marginesie zdrowych tkanek, maksymalnie radykalnie z jednoczesną minimalizacją potencjalnych neurologicznych objawów ubocznych. W leczeniu guzów ośrodkowego układu nerwowego zastosowanie ma również polichemioterapia oraz radioterapia. 

Mówiąc o chorobach hematologicznych i onkologicznych u dzieci, najczęściej diagnozowane są białaczki. Jak one się objawiają? Czy "wyglądają" w jakiś charakterystyczny sposób? 

To wszystko zależy od tego, jaki dana choroba ma przebieg kliniczny. Częściej jednak te choroby "nie wyglądają". W związku z tym, że w szpiku kostnym pojawia się monokultura blastów białaczkowych, wypierane jest prawidłowe utkanie szpiku, to początkowe objawy kliniczne mogą być bardzo niecharakterystyczne i wynikać z rozwijającej się niedokrwistości (zmęczenie, apatia, brak apetytu, utrata masy ciała), małopłytkowości (krwawienia, sińce, wybroczyny, to jest małe czerwone plamki na skórze) i neutropenii (stany gorączkowe, nawracające infekcje i zakażenia).   

Proszę spojrzeć: u osób dorosłych, które regularnie robią badania profilaktyczne - od podstawowych badań krwi, przez kolonoskopię, gastroskopię czy badania obrazowe - możemy na bardzo wczesnym etapie dostrzec niepokojące objawy rozwijającego się nowotworu. Możemy oznaczyć także markery nowotworowe w pobranej próbce krwi, co jest bardzo ważne, ponieważ proces nowotworzenia może być rozłożony w czasie. Jeśli wykryjemy te markery na wczesnym etapie, to możemy podjąć działania z wyprzedzeniem, usuwając na przykład nowotwór na wczesnym etapie rozwoju i tym samym nie dopuścić do rozwoju zaawansowanego stadium. Dlatego tak ważne i uzasadnione są te badania profilaktyczne, jak mammografia, USG piersi, ocena cytologiczna i regularna kontrola ginekologiczna - w przypadku kobiet. 

Niestety w odniesieniu do dzieci sytuacja jest zupełnie inna. Nowotwory u dzieci rozwijają się bardzo dynamicznie i w krótkim przedziale czasu. Początkowo można nie zaobserwować typowych objawów klinicznych. Te nietypowe i niecharakterystyczne bardzo łatwo przeoczyć, pominąć.  

To znaczy? 

Pierwsze objawy choroby nowotworowej mogą charakteryzować się tym, że pacjent będzie bardziej ospały, bardziej senny, pojawią się zaburzenia koncentracji, bóle głowy, utrata masy ciała, gorsze wyniki w nauce. Jeżeli takie objawy pojawią się u kilkuletniej, nastoletniej osoby, mogą być łatwo zbagatelizowane, tłumacząc to, że dorasta, dojrzewa, późno chodzi spać itp. Taka postawa może jednak opóźnić właściwą diagnozę. Obserwując tego typu objawy, czujny rodzic powinien zasięgnąć porady lekarskiej. 

Innym objawem, skojarzonym z niewłaściwą liczbą białych krwinek we krwi, będzie spadek odporności. A zatem u pacjenta mogą pojawić się nawracające infekcje, gorączka, stany podgorączkowe trwające w czasie, nieodpowiadające na zastosowane leczenie przeciwzapalne.  

Pierwszymi objawami małopłytkowości, czyli obniżonej liczby płytek krwi, mogą być krwawienia z nosa, z dziąseł, z dróg rodnych, z okolic odbytu, krwiomocz lub krwinkomocz. Wystąpienie tych objawów powinno być sygnałem dla rodzica czy nastoletniego pacjenta, że dzieje się coś niepokojącego i należy zasięgnąć opinii lekarza specjalisty.  

Największa trudność diagnostyczna w przypadku białaczek oraz innych chorób nowotworowych u dzieci polega na tym, że na samym początku objawy bywają bardzo delikatne i niezauważone. Mogą imitować inne, często występujące choroby pediatryczne, przez co ta czujność onkologiczna może być uśpiona. Również czujność lekarzy pierwszego kontaktu. Dlatego kluczowa jest znajomość najczęstszych objawów chorób nowotworowych u dzieci i młodzieży, tych typowych i nietypowych, o której przypomina środowisko hematologów i onkologów dziecięcych. 

Obraz mikroskopowy próbki krwi pacjenta z ostrą białaczką limfoblastyczną. Ciemniejszym kolorem zaznaczone są komórki blastyczneShutterstock

Czy w przypadku chłoniaków pojawiają się jakieś specyficzne objawy? 

W zależności od typu chłoniaka i miejsca, w którym się rozwija, objawy będą różne. Jak wspominałam, punktem wyjścia chłoniaka jest układ chłonny, między innymi węzły chłonne. A zatem może się rozwijać w taki sposób, że powiększają się węzły chłonne, przez co mamy efekt masy guza. Jeśli przykładowo na szyi pojawi się nam węzeł albo pakiet - czyli kilka węzłów, zgrupowanych w całość - asymetrycznie powiększony, łatwo to zauważyć i skonsultować. 

Te powiększone węzły chłonne mogą się pojawić także w obrębie klatki piersiowej. Wówczas pierwszym objawem może być kaszel bądź chrząkanie, które również mogą być potraktowane jako infekcja wirusowa lub bakteryjna albo reakcja alergiczna. Pamiętajmy: jeżeli ten kaszel trwa powyżej dwóch, trzech tygodni, i nie można znaleźć jego przyczyny, lekarz pierwszego kontaktu powinien zlecić przeglądowe zdjęcie klatki piersiowej. 

Wspomniała pani, że już w podstawowej morfologii krwi można zauważyć coś niepokojącego. Ma pani jakieś wskazówki dla rodziców, żeby jak najwcześniej wykrywać choroby onkologiczne u dzieci?  

To bardzo dobre i zasadne pytanie. O ile u osób dorosłych, które regularnie się badają, można szybciej rozpoznać nowotwory, tak regularne badania dzieci nie zawsze uchronią je przed diagnozą nowotworową. Zdarza się tak, że podczas wizyt kontrolnych otrzymujemy prawidłowe wyniki badań dziecka, a kilka tygodni później dziecko trafia do szpitala, gdzie rozpoznany jest nowotwór.  

Niestety dziecięce choroby nowotworowe rozwijają się bardzo dynamicznie i szybko. Taka jest biologia i nie zawsze możemy sobie z nią poradzić. 

Wydaje mi się, że taką najważniejszą wskazówką jest bycie czujnym rodzicem, który z uwagą obserwuje swoje dziecko. Mamy do czynienia często z niespecyficznymi objawami: utrata masy ciała, gorączka - szczególnie tak zwanego niewiadomego pochodzenia, gdzie trudno ją połączyć z innymi przyczynami i jest cykliczna. To mogą być również intensywne pocenie się, spadająca aktywność, wydolność fizyczna, nietypowe dolegliwości bólowe - na przykład dziecko budzi się w nocy z bólem, staje się bardziej płaczliwe. Te objawy powinny wzbudzić niepokój rodziców i być podstawą do konsultacji z lekarzem. Można zrobić morfologię krwi z rozmazem manualnym, którą zalecam również zdrowym pacjentom przynajmniej raz w roku. To badanie jest barometrem naszego dobrostanu, na podstawie którego można wyłapać całą masę przypadłości - nie tylko tych hematologicznych i onkologicznych.  

Czy polskie szpitale potrzebują pomocy ze strony WOŚP? "Postęp byłby, tylko wolniejszy"
Czy polskie szpitale potrzebują pomocy ze strony WOŚP? "Postęp byłby, tylko wolniejszy"Katarzyna Czupryńska-Chabros/Fakty po Południu TVN24

Nieco inaczej jest w przypadku diagnostyki guzów litych, ponieważ nie mogę zasugerować, żeby każdy raz w roku wykonywał badania RTG klatki piersiowej czy USG jamy brzusznej. Nie ma takiego racjonalnego uzasadnienia. Natomiast są to bardzo proste narzędzia, po które można sięgać doraźnie. Jeżeli pojawiają się długotrwałe bóle brzucha czy pacjent kaszle przez dwa, trzy tygodnie, to zamiast sięgać po jakiejś abstrakcyjne metody leczenia, warto zrobić USG jamy brzusznej czy zdjęcie klatki piersiowej. Te badania pozwalają zrozumieć przyczyny dolegliwości i są dostępne już z poziomu lekarza pierwszego kontaktu, lekarza rodzinnego czy pediatry.  

Rodzicom zalecałabym również upór w dążeniu do wyjaśnienia patomechanizmu zaobserwowanych objawów. Czasami jest tak, że splot różnych czynników powoduje, że rodzic może nie być usatysfakcjonowany z wizyty lekarskiej. Jeśli rodzic po konsultacji z jednym lekarzem nadal jest zaniepokojony, powinien udać się z dzieckiem do kolejnego. W całej Polsce istnieje sieć poradni hemato-onkologicznych. Niepotrzebne jest żadne skierowanie, wystarczy znaleźć numer telefonu do najbliższej placówki, sięgnąć po poradnik, który można znaleźć na stronach internetowych tych poradni i umówić się na wizytę kontrolną.  

Długo czeka się na taką wizytę?  

Proszę pozwolić, że odpowiem na podstawie doświadczeń naszej kliniki w Poznaniu. Nie ma u nas kolejek. Wizyty najczęściej umawiane są telefonicznie, a podczas tej rozmowy pani recepcjonistka przeprowadza krótki wywiad, na podstawie którego dokonuje triażu. Jeżeli dzieje się coś bardzo niepokojącego, to wiadomo - rodzic z dzieckiem powinien zgłosić się na SOR. W innych przypadkach pani recepcjonistka ocenia, czy pacjent może poczekać dwa, trzy dni czy dłużej, ale z reguły jesteśmy gotowi przyjąć pacjenta w poradni w przeciągu tygodnia.  

Jest pani kierownikiem Kliniki Onkologii, Hematologii i Transplantologii Pediatrycznej Uniwersytetu Medycznego w Poznaniu. Czy sprzęt, który WOŚP planuje kupić za środki zebrane w tym roku, zmieni coś w systemowym leczeniu hematologicznym i onkologicznym dzieci w Polsce?  

Na pewno, ponieważ jest to sprzęt, który wykorzystywany jest na wszystkich płaszczyznach diagnostyki. Przede wszystkim Fundacja zamierza kupić sprzęt wykorzystywany w diagnostyce obrazowej, jak również leczeniu wszystkich nowotworów wieku dziecięcego. 

Mówimy tu o tomografach, rezonansach, ultrasonografach najwyższej jakości, klasy premium. Są to również aparaty do neuronawigacji, ultrasonografy neurochirurgiczne i roboty obrazujące nawigowalne, niezwykle kosztowne. Nasza klinika chciałaby pozyskać takie aparaty, albowiem dzięki ich precyzji możliwe jest przeprowadzenie skomplikowanych operacji neurochirurgicznych z zegarmistrzowską dokładnością. 

Czytaj dalej po zalogowaniu

premium

Uzyskaj dostęp do treści premium za darmo i bez reklam