Zuzanna Kuffel: Weronika urodziła się jako zdrowe dziecko?
Agnieszka Nowicka: Tak, dostała 9 punktów w skali Apgar. Wszystko wydawało się w porządku. Całe jej rodzeństwo jest zdrowe. Zupełnie nie spodziewaliśmy się tego, co nas czeka. Kiedy miała sześć tygodni dostała bardzo silnej, wodnistej biegunki. To była nasza pierwsza wizyta w szpitalu. W klinice gastroenterologii w Łodzi podejrzewano najpierw, że Weronika ma jakeś alergie pokarmowe. Miała bardzo duży brzuch. Pani profesor nazwała go "żabim brzuchem", bo faktycznie córka wyglądała jak żaba - cała była chudziutka, a brzuch miała ogromny, obrzęknięty. Następnie podejrzewano celiakię. Zmieniłam swoją dietę, bo karmiłam wtedy piersią, ale to nic nie pomogło. Po czterech miesiącach znowu wylądowaliśmy w szpitalu, bo Weronika wymiotowała i słabo przybierała na wadze. Kiedy miała siedem miesięcy, przydarzyła jej się sepsa. Podczas tamtego pobytu na oddziale jeden z rezydentów spojrzał na moją córkę i powiedział, że wydaje mu się, że to będzie naczyniakowatość limfatyczna jelit. Zasugerował, żeby zrobić gastroskopię i kolonoskopię.
Miał rację?
Agnieszka: Miał, ale dowiedzieliśmy się o tym okrężną drogą. Po gastroskopii Weronika bardzo spuchła. Tego typu obrzęki są charakterystyczne dla niskiego poziomu białka i albumin, do których prowadzi naczyniakowatość limfatyczna jelit. W tej chorobie białko "ucieka" przez nieszczelne jelita. Córka dostała kroplówki, ale nie była leczona tak jak powinna. Nie dostaliśmy też diagnozy - do dziś nie wiem dlaczego. Przez fundację gastroenterologiczną dostaliśmy się do Warszawy do lekarzy z Centrum Zdrowia Dziecka. Pan doktor powiedział, że to prawdopodobnie będzie naczyniakowatość limfatyczna jelit i że musi nas przyjąć na oddział, żeby powtórzyć kolonoskopię. Trzy tygodnie później wszystko było załatwione. Weronika już w trakcie naszego pobytu w szpitalu zaczęła siadać. Wcześniej, chociaż miała już rok, nie siadała, bo była zbyt słaba. Ważyła wtedy zaledwie sześć kilogramów, czyli tylko o dwa więcej niż w momencie narodzin.
Próbowaliście rozszerzać dietę?
Agnieszka: Tak, ale co Weronika zjadła, to zaraz wymiotowała. W ogóle bardzo mało jadła.
Co pomogło?
Agnieszka: Albuminy i - przede wszystkim - dieta. Weronika dostała tłuszcze MCT, czyli średniołańcuchowe. Wtedy trzeba było je jeszcze pozyskiwać z zagranicy przez import docelowy. Dziś, od kilku lat, już normalnie kupujemy je w Polsce, też w sklepie internetowym.
Weronika Nowicka: W naczyniakowatości limfatycznej jelit jest problem z metabolizowaniem i wchłanianiem tłuszczów długołańcuchowych. Dlatego nie mogę jeść na przykład oleju rzepakowego, oliwy z oliwek i tłustego mięsa.
Agnieszka: Musiałam też z dnia na dzień przestać karmić córkę piersią, bo moje mleko jej szkodziło. Cały czas się mówi, że mleko matki to najlepsze, co można dać dziecku, więc nawet nie przypuszczałam, że u Weroniki może być zupełnie odwrotnie. Próbowaliśmy przejść na butelkę, ale nie umiała z niej pić. Przez to na pół roku założono jej sondę, czyli cienką rurkę, która była wprowadzona przez nos do żołądka. Przez tę sondę podawałam jej Monogen, czyli specjalne mleko w proszku z tłuszczami MCT, sprowadzane z Niemiec.
Zostałyście już pod opieką lekarzy z Warszawy?
Agnieszka: Oni postawili nam diagnozę, za bardzo nie chcieli nas prowadzić na co dzień. Kazali nam wrócić do Łodzi, żebyśmy były pod opieką szpitala w swoim rejonie. Wizyt w szpitalu było sporo, bo Weronika co rusz miała biegunkę albo wymiotowała i była przez to bardzo słaba. Przy każdej infekcji zamiast kaszlu i kataru miała biegunkę.
W Warszawie usłyszeliśmy, że jak Weronika wyrwie sobie sondę, a często to robiła, to możemy podjechać do dowolnej przychodni albo szpitala i każda pielęgniarka założy ją na nowo. Bzdura. W trzech łódzkich szpitalach - nawet w uniwersyteckim - nikt nie chciał się tego podjąć. Ale ostatecznie wyszło nam to na dobre.
W jaki sposób?
Agnieszka: Nie chcieliśmy jechać do Warszawy, bo wtedy nie było autostrady, więc droga zajmowała około czterech godzin. Gdyby nie było innej opcji, to oczywiście byśmy pojechali, ale Weronika była w końcu tak głodna, że nauczyła się jeść z butelki i już w ogóle nie potrzebowała sondy.
Poza tym, że pielęgniarki z Łodzi nie potrafiły albo nie chciały założyć sondy, personel w szpitalach podchodził do was z empatią?
Agnieszka: To zależy. Zwykle bardziej empatyczni byli młodsi lekarze. Zdarzały się jednak bardzo nieprzyjemne sytuacje.
Jedna pani doktor wprost powiedziała nam, że nie będzie doczytywać o chorobie córki, bo raczej nigdy już nie trafi jej się pacjent z takim rozpoznaniem, więc nie opłaca jej się uczyć.Agnieszka Nowicka, mama 18-latki z naczyniakowatością limfatyczną jelit
Weronika: Raz też starszy lekarz nie chciał mnie wypisać do domu przed Świętami.
Agnieszka: Ale i tak najgorsza była pani gastrolog, która wezwała do nas pracownika socjalnego na oddział, twierdząc, że głodzę dziecko.
Dlaczego tak uważała?
Agnieszka: Bo zleciła Weronice nutridrinki, żeby troszkę wzmocnić jej organizm. Jednak te, które jej przepisała i które podawano jej na oddziale, miały w składzie tłuszcze długołańcuchowe, czyli te, które trzeba wyeliminować z diety, mając naczyniakowatość limfatyczną jelit. Pani z opieki społecznej przyszła i kiedy zobaczyła, że nutridrinki są niewypite, splądrowała naszą szafkę, sprawdzając, czy mamy w niej inne jedzenie.
W Łodzi lekarze za bardzo nie chcieli słuchać tego, co mówią rodzice. W Warszawie było inaczej. Ja jestem bardzo zadaniowa. Zaraz po diagnozie zaczęłam szperać w internecie. Prawie 20 lat temu informacji było znacznie mniej niż teraz. Nie znałam za dobrze angielskiego, ale znałam niemiecki. Wpisałam w wyszukiwarkę „Waldmann-Krankheit” i szukałam. Tak trafiłam na artykuł o Niemce, której córka - Johanna - ma tę chorobę. Udało mi się nawiązać z nią kontakt. Przesłała mi bardzo dużo informacji i zaleceń, które dostały od swoich lekarzy. Kiedy diagnozowano Weronikę w Centrum Zdrowia Dziecka, powiedziałam lekarzowi, że mam kontakt z mamą nastolatki z naczyniakowatością jelit. Zapraszał mnie do gabinetu lekarskiego, żebym drukowała to, co dostawałam z Niemiec, a potem to czytał. To właśnie od mamy Johanny dowiedzieliśmy się o mleku Monogen z tłuszczami MCT.
Cały czas utrzymujecie z nimi kontakt?
Agnieszka: Od jakiegoś czasu już nie, ale wcześniej - kiedy Weronika miała może z 10 lat - odwiedziliśmy je w Niemczech, konkretnie w Bremie, ponieważ w ich miejscowości była fizjoterapeutka, która robiła masaże limfatyczne. Wtedy w Polsce nie były one dostępne. Podpatrywałam, jak powinno się robić taki masaż. Nagrałam nawet kilka filmików. Weronika była wtedy mała i szczuplutka, a obwód brzucha miała aż 70 cm. Na szczęście ten problem z czasem minął i nie musieliśmy robić masaży limfatycznych w domu.
Weronika: Od jakiegoś czasu puchnie mi stopa, ale przez tych kilka lat pojawiły się już w Polsce osoby, które wykonują masaże limfatyczne, więc nie musimy tego robić same.
Agnieszka: Byliśmy też w szpitalu Charité w Berlinie i w uzdrowiskowej miejscowości Hinterartzen w Schwarzwaldzie, w specjalnej klinice zajmującej się chorobami układu limfatycznego. Zjeżdżają się tam ludzie z całego świata.
W Niemczech zaproponowano wam coś więcej niż w Warszawie?
Agnieszka: Nie. Potwierdzono, że jest to choroba nieuleczalna. Jest tak rzadka, że koncernom farmaceutycznym nawet nie opłaca się szukać na nią leku. Pokazaliśmy lekarzom z Niemiec wszystkie wyniki Weroniki z Warszawy. Powiedzieli, że nie ma sensu robić innych badań, w tym, genetycznych, bo to i tak by nam nic nie dało. Potwierdzili też, że jesteśmy leczone we właściwy sposób. Nie było nic, co mogliby do tego dołożyć. My byliśmy zdecydowani, że jeżeli zaproponowaliby nam jakieś leczenie, które miałoby dużo zmienić, to przeprowadzilibyśmy się całą rodziną do Niemiec, chociaż to byłoby duże wyzwanie logistyczne.
Weronika: Ja i tak planuję tam wyjechać na studia, bo wiem, że jako dorosła pacjentka będę tam miała lepszą opiekę niż w Polsce.
Z czasem w internecie pojawiło się więcej informacji o chorobie Waldmanna?
Agnieszka: Trochę tak. Od kilku lat należę do facebookowej grupy dla osób z tą chorobą i ich rodzin. Ma 800 członków z całego świata, chociaż głównie ze Stanów Zjednoczonych.
Weronika: Ale ta grupa ma swoje minusy. Każdy tam jest właściwie leczony inaczej i to ma różną skuteczność.
Agnieszka: Aczkolwiek to dzięki tej grupie dowiedziałyśmy się, że Weronice mogą pomóc immunoglobuliny, czyli białka układu odpornościowego.
Dlaczego?
Agnieszka: Bo przez jelitową utratę białka, która wiążę się z jej chorobą, córka nabawiła się też wtórnego niedoboru odporności.
Lekarze w Polsce bez problemu zlecili imunoglobuliny?
Agnieszka: Nie obyło się bez wyzwań. Jeden immunolog faktycznie to zaproponował, ale ja wtedy miałam jeszcze wątpliwości. Potem jak już byłyśmy zdecydowane, przyszedł covid, więc trzeba było trochę poczekać, żeby z tym ruszyć. W Łodzi lekarze najpierw nie chcieli zakwalifikować nas do programu, w ramach którego przetacza się immunoglobuliny. Ostatecznie to zrobili, ale po pół roku nas z niego wyrzucili, bo ktoś się jednak dopatrzył, że program lekowy jest na pierwotne niedobory odporności, a Weronika ma wtórny.
Żeby osoba z chorobą rzadką dostała lek, lekarze muszą się nieźle nagimnastykować. Wtedy pojechałyśmy do Warszawy i znowu - tym razem na stałe - zostałyśmy włączone do programu.Agnieszka Nowicka, mama 18-letniej Weroniki z chorobą Waldmanna
Weronika: "Na stałe", ale tylko do 18. roku życia. Lekarka kazała nam przyjechać na ostatnią wizytę do Centrum Zdrowia Dziecka krótko przed moimi 18. urodzinami. Powiedziała, że zaraz po nich wypadnę z systemu i że musimy dla mnie znaleźć lekarza dla dorosłych.
Agnieszka: Niestety nasz system jest skonstruowany tak, że nie ma ciągłości opieki nad osobami z chorobami rzadkimi. Ich diagnostyka i leczenie u dzieci są trudne, ale w przypadku dorosłych wygląda to jeszcze gorzej. Gastrolog, który znał nas od kiedy Weronika miała rok, powiedział, że musimy sobie znaleźć lekarza dla dorosłych.
Podał jakieś nazwiska, namiary?
Agnieszka: Ależ skąd. Powiedział tylko, żeby szukać gastrologa w klinice z wysokim stopniem referencyjności.
Inna lekarka dała nam namiary na panią profesor z Bydgoszczy i kazała do niej zadzwonić. Tym akurat bardzo nam pomogła. Pani profesor zapytała, na ile jeszcze starczy nam immunoglobulin. Powiedziałam, że na trzy tygodnie. Kazała przyjechać na badania w kolejnym tygodniu. W poniedziałek Weronika miała pobraną krew, a już we wtorek dostałyśmy telefon, że zakwalifikowano ją do programu i będzie dalej dostawała immunoglobuliny, już na oddziale dla dorosłych.
Pomagają?
Weronika: Za bardzo nie czuję różnicy, ale na początku stycznia się rozchorowałam i miałam bardzo wysoką temperaturę - 39,9 st.
Agnieszka: Lekarz pierwszego kontaktu powiedział, żeby to koniecznie zgłosić w szpitalu, jak pojedziemy na kolejne podanie immunoglobulin.
Ta wysoka gorączka to dobry znak czy nie?
Weronika: Dobry, bo oznacza, że układ odpornościowy broni się przed wirusem.
Za każdym razem jeździcie na przetoczenie immunoglobulin z Łodzi do Bydgoszczy?
Weronika: Na szczęście nie. Mogę to robić sama w domu. Wkładam do specjalnej pompy strzykawkę z lekiem, wbijam igłę w brzuch i tyle. Na brzuchu najpierw robi się mała górka, która szybko się wchłania.
Agnieszka: Na początku musiałyśmy chodzić do szpitala, żeby pielęgniarka przyuczyła nas, jak to robić. Było to zorganizowane tak źle, że schodził nam na tym często cały dzień, przez co Weronika co jakiś czas opuszczała lekcje.
Szkoła była wyrozumiała?
Weronika: Raz dostałam dostateczną ocenę z zachowania tylko przez to, że miałam niską frekwencję.
Agnieszka: Krótko przed pandemią złożyliśmy wniosek o nauczanie indywidualne. Burmistrz naszej gminy nie wyraził zgody. Prawo było po naszej stronie, ale nie chcieliśmy konfliktów. Przenieśliśmy Weronikę do innej szkoły. Wtedy zaczął się covid, więc już nie musieliśmy wnioskować o nauczanie indywidualne - wszyscy uczyli się w domu. Teraz Weronika chodzi do szkoły i to lubi.
W tym roku zdajesz maturę?
Weronika: Tak i po niej chyba zrobię sobie gap year, czyli rok przerwy. Może na miesiąc pojadę do tego uzdrowiska w Schwarzwaldzie. Potem chciałabym studiować biznes europejski w Niemczech.
Redagował: Piotr Wójcik
Napisz do autorki: zuzanna.kuffel@wbd.com